Apa itu Penyakit G6PD?


Penyakit kekurangan enzim G6PD atau lebih dikenali dengan nama G6PD di kalangan rakyat Malaysia merupakan satu penyakit bawaan genetik. Ia boleh menyebabkan anemia akibat stress pengoksidaan apabila pesakit tersebut terdedah kepada ubat-ubatan, makanan atau bahan-bahan tertentu. Akibat daripada stress pengoksidaan, sel-sel darah merah akan pecah dan ini menyebabkan anemia berlaku.

Proses pemecahan sel-sel darah merah ini dinamakan hemolisis.Penyakit ini biasanya berlaku kepada kaum lelaki dan dianggarkan 3-5% penduduk Malaysia mengalami masalah kekurangan enzim G6PD.Pesakit yang mewarisi penyakit ini boleh hidup sebagaimana manusia normal akan tetapi ubat atau makanan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis perlu dielakkan.

Apakah yang dimaksudkan dengan kekurangan enzim G6PD?

Di dalam sel darah merah terdapat satu jenis enzim yang bertanggungjawab mengekalkan kestabilan sel darah merah daripada pecah iaitu enzim G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase ). Apabila paras enzim ini rendah, sel darah merah tidak mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau apabila bahan kimia atau ubat-ubatan tertentu diambil, sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah. Hemolisis berlaku dengan cepat dan ini membawa kepada hemolitik anemia.Berapa kerapkah berlakunya kes kekurangan enzim G6PD?Dianggarkan seramai 400 juta manusia seluruh dunia menghadapi masalah kekurangan enzim G6PD. Keadaan ini selalunya berlaku di bahagian-bahagian tertentu Afrika, Asia dan Mediterranean. Kawasan yang biasanya berlaku malaria juga mempunyai kes kekurangan enzim G6PD yang tinggi.

Apakah gen yang bertangggungjawab menyebabkan kekurangan enzim G6PD?

Punca utama kepada berlakunya masalah kekurangan enzim G6PD ialah mutasi di dalam gen G6PD. Gen G6PD mengeluarkan arahan supaya enzim G6PD dibentuk. Enzim ini terlibat dengan normal pemprosesan karbohidrat dan ia juga melindungi sel-sel darah merah daripada molekul berbahaya yang dipanggil molekul oksigen reaktif. Molekul ini merupakan hasil kumuhan sel. Tindak balas kimia yang melibatkan G6PD menghasilkan unsur yang mencegah molekul oksigen reaktif daripada terbina dan terkumpul di dalam sel darah merah sekaligus melindungi sel darah merah daripada pecah.Sekiranya mutasi di dalam gen G6PD mengurangkan kuantiti enzim G6PD atau menukarkan strukturnya, enzim ini tidak lagi dapat memainkan peranannya sebagai pelindung sel darah merah sekaligus menyebabkan pengumpulan molekul oksigen reaktif yang membawa kerosakan kepada sel darah merah. Faktor seperti jangkitan,sesetengah ubat-ubatan, ataupun memakan kacang parang boleh meningkatkan paras molekul oksigen reaktif dan ini akan menyebabkan sel darah merah dimusnahkan lebih cepat berbanding penghasilannya. Berkurangnya sel darah merah membawa kepada timbulnya simptom dan tanda hemolitik anemia.Banyak penyelidik percaya yang pembawa-pembawa G6PD mungkin dilindungi daripada penyakit malaria. Ini kerana pada pandangan mereka berkurangnya fungsi enzim G6PD menyebabkan parasit sukar untuk masuk ke dalam sel darah merah.

info tambahan

Seharusnya elakkan daripada makan makanan seperti kacang parang, makanan yang mengandungi pewarna tiruan methylene dan toluidine blue, kacang soya atau produk soya, semua jenis kacang atau produk kacang dan makanan berperisa menthol. Sebaiknya juga dielakkan daripada mengambil alfalfa kerana alfalfa tinggi kandungan Vitamin K.
Lain-Lain yang perlu dielakkan:    
Fava Bean (jenis kacang parang)
Naphtalene (Ubat Gegat)  
Ubat tradisional  
Parabenecid  
Dimercaprol  
Dapsone    
Procainamide  
Para-Aminobenzoic Acid  
Silver Sulphadiazine Cream    
Methylene Blue